Autor: Jean Paulo Griebeler
Colaboradores: Francisco Moreira Virmond, Hélcius Vale, Rafael de Matos
Fonte: http://www.sciencephoto.com/
Comunicação neuromuscular[]
O nervo forma um complexo de terminais nervosos ramficados que inserem-se no músculo e formam a placa motora. É nesta placa motora que ocorre a comunicação entre o nervo motor e o músculo.
Quando o impulso nervoso chega ao terminal nervoso são liberadas inumeras vesículas sinápticas contendo neurotransmissores – pequenas substâncias químicas produzidas pelos neurônios capazes de realizar a comunicação entre neurônios ou entre um neurônio e um órgão sobre o qual ele atuará (Figura 1). Então, no caso da junção neuromuscular, este neurotransmissor atuará sobre a membrana do músculo possibilitando a contração do mesmo.
O que é?[]
A miastenia grave (ou miastenia gravis) é uma doença da junção neuromuscular com sintomas de fraqueza muscular e fadiga rápida dos músculos voluntários. Como principal sintoma da doença, o cansaço característico aumenta com o uso repetitivo de determinado grupo muscular e diminui com o repouso do mesmo. O nome da doença indica seu principal sintoma: "Myasthenia gravis" têm origem grega e latina, onde "mys" = músculo, "astenia" = fraqueza, e "gravis" = pesado, severo. Ou seja, o significado de miastenia grave é fraqueza muscular severa.
Causas[]
A maistenia grave é caracterizada por uma falha na comunicação entre neurônios e músculos. Este comprometimento da comunicação pode apresentar duas causas distintas: congênita ou auto-imune. Na primeira forma, a miastenia grave congenita é herdada geneticamente, ou seja, a pessoa já nasce com propenção a desenvolver esta doença. No código genético herdado dos pais estão genes – que são receitas para a produção de proteínas do organismo – que apresentam algum tipo de mutação. Estes genes mutantes produzirão proteínas defeituosas que resultarão em má-formações de nervos e músculos, comprometendo assim a transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular. A segunda causa da doença é auto-imune. O sistema imunológico é responsável pela defesa do organismo contra microrganismos infecciosos e substâncias que podem causar algum tipo de dano celular. Porém, quando este sistema não está funcionando corretamente pode causar lesão às células do corpo ou, até mesmo, doenças. Os distúrbios causados por respostas imunológicas – ou respostas do sistema imunológico – são chamados de doença por hipersensibilidade. No mal funcionamento do sistema imunológico, este pode produzir anticorpos contra estruturas do próprio organismo, gerando doença por hipersensibilidade causada por anticorpos. Anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imunológico responsáveis por algumas formas de defesa do organismo humano contra agressões externas. Quando anticorpos são produzidos contra proteínas próprias do corpo humano, como proteínas ligadas à transmissão do impulso nervoso entre nervo e músculo, surge a segunda causa da miastenia grave. Ou seja, uma das causas é a caracterização da miastenia grave como doença de hipersensibilidade causada por anticorpos.
<<<Figura 4>>> Fonte: http://www.neuromed89.blogspot.com/ (Na figura, as bolas verdes representam o neurotransmissor liberado pelo neurônio e os triângulos azuis representam os anticorpos contra os receptores dos neurotransmissores.)
Sintomas[]
O início da miastenia grave pode ser súbito ou sutíl. Quando súbito, a pessoa relata uma fraqueza muscular grave e generalizada, impedindo-a de realizar tarefas diárias básicas repentinamente. Esta fraqueza muscular é associada à fadiga também anormalmente rápida, ou seja, o indivíduo cansasse muito rapidamente. Porém, na maioria dos casos a miastenia grave instala-se de uma maneira sutíl, onde os sintomas começam a aparecer aos poucos, o que torna o diagnóstico da doença mais difícil. Estes sintomas variam de doente para doente, mas os mais comuns estão relacionados aos músculos da face.
Os principais sintomas encontrados são: • Ptose palpebral (queda de uma ou ambas as pálpebras); • Diplopia (visão dupla ou desdobramento das imagens); • Estrabismo (fraqueza dos músculos que mobilizam os olhos); • Disfonia (dificuldade em falar); • Disfagia (dificuldade em engolir); • Fraqueza nos músculos da mastigação; • Tendência em manter a boca aberta; • Fraqueza nos músculos do pescoço com queda da cabeça para a frente; • Fraqueza dos músculos das pernas com dificuldade para subir degraus ou andar; • Fraqueza dos músculos dos braços com dificuldade para elevar os braços para pentear, barbear ou escrever; • Fraqueza dos músculos respiratórios, apresentando dificuldade para respirar.
<<<Figura 5>>> Fonte: http://www.deiaestudio.com.br/
A fraqueza muscular pode desenvolver-se ao longo de dias ou semanas. A severidade desta fraqueza pode variar de doente para doente e, no mesmo indivíduo, pode variar ao longo do dia. O esforço físico repetitivo, a exposição do indivíduo miastênico ao calor, estados infecciosos, alterações emocionais e o uso de alguns medicamentos como antibióticos, analgésicos ou relaxantes musculares podem piorar e agravar os sintomas descritos acima.
Crise miastênica[]
A crise miastênica é um episódio pelo qual um indivíduo acometido por Miastenia Grave pode passar. É caracterizada por uma dificuldade respiratória importante, onde o paciente não responde à medicação. Neste caso, o mesmo deve ser conduzido ao atendimento hospitalar para que se estabeleça a proteção das vias aéreas e a assistência respiratória, geralmente através de respiração mecânica.
<<<Figura 6>>> Fonte: http://cifba.wordpress.com/
Mesmo com todas as descobertas referentes à esta enfermidade e tratamentos desenvolvidos ao longo dos anos, 15 à 20% dos pacientes miastênicos apresentarão uma crise miastênica no decorrer da vida, ao menos uma vez. Esta crise pode ser desencadeada por diversos fatores, como estresse físico ou emocional, infecção, menstruação, reação adversa à certos medicamentos, entre outros fatores. A crise também pode ocorrer como uma progressão natural da doença.
Diagnóstico[]
O diagnóstico inicia da Miastenia Grave é realizado na clínica médica. Através da anamnese – entrevista do paciente – e do exame físico realizado pelo médico o diagnóstico clínico pode ser estabelecido. O médico suspeita de Miastenia Grave em qualquer paciente que chegue ao consultório com uma debilidade importante generalizada, especialmente quando esta afeta os músculos das pálpebras ou da face. A piora da fraqueza da musculatura com o uso da mesma e a melhora com o repouso são indicadores que aumentam a suspeita. As manifestações de debilidade se apresentam como a dificuldade para executar uma tarefa repetidamente, onde o músculo apresenta-se cada vez mais fraco. O médico ainda pode realizar o exame eletromiográfico para averiguar a atividade muscular sob repetição. Para comprovação do diagnóstico de Miastenia Grave, exames laboratoriais são necessários na maioria dos casos. Entre eles, o mais comum é o exame de dosagem dos anticorpos. Este teste procura no sangue níveis de anticorpos para os receptores dos neurotransmissores. O teste de dosagem é positivo em praticamente todos os pacientes com Miastenia Grave aguda. Outro exame que pode ser realizado é o teste de anticolinesterase. Neste, um dos fármacos utilizados para o tratamento da Miastenia Grave é administrado no paciente em que suspeita-se a presença da doença. Caso a debilidade e a fraqueza muscular melhores após a administração do mesmo, o teste é positivo.
Tratamento[]
Não existe cura para a Miastenia Grave. Porém, alguns tratamentos estão disponíveis para que a maioria dos pacientes portadores desta enfermidade possam conviver bem com a doença. Contudo, alguns pacientes não respondem de maneira satisfatória, logo o prognóstico desses pacientes pode não ser muito favorável. Abaixo são citados algumas abordagens terapêuticas importantes: • Anticolinesterase: a administração desta classe de fármacos diminui a destruição do neurotransmissor na placa motora, permitindo que uma maior quantidade desse permaneça disponível para excitar o músculo alvo, driblando o efeito dos anticorpos contra os receptores dos neurotransmissores. • Imunossupressores: o uso destes fármacos diminuem a resposta imune do paciente aos receptores dos neurotransmissores. Esta abordagem é satisfatória na maioria dos casos. Porém, o efeito surge apenas quatro a oito meses após o início do tratamento. • Corticoesteróides: observa-se uma melhora marcante dos sintomas em 70% dos pacientes submetidos a esta classe de fármacos. Muitos efeitos da doença são amenizados após as seis primeiras semanas de tratamento, mas a força muscular é reestabelecida nos meses seguintes. • Plasmaferese: este procedimento filtra o plasma do paciente miastênico. Através deste processo, busca-se remover os anticorpos circulantes destinados aos receptores dos neurotransmissores. Em geral, é observada um aumento da força muscular no paciente. Porém, esta melhora é passageira, uma vez que a produção de anticorpos pelo sistema imunológico não é interrompida.
Como coadjuvante do tratamento, o médico pode indicar algum tipo de atividade física como fisioterapia, hidroterapia ou terapia ocupacional. Esta abordagem auxilia na adaptação às tarefas cotidianas e na manutenção da saúde cardiovascular. O tratamento cirúrgico é recomendado apenas quando o paciente não responde satisfatoriamente ao tratamendo medicamentoso. Nesta situação, o timo – órgão do sistema imunológico responsável pela produção de anticorpos – é retirado. Este procedimento é chamado de timectomia e resulta na melhora da qualidade de vida de cerca de 70% dos pacientes.
Links relacionados[]
[Site da Associação Brasileira de Miastenia Grave] http://www.abrami.org.br/
[Site relacionado as doenças neuroimunológicas] http://www.neuroimunologia.com.br/materia.MiasteniaGravis.asp
[Site relacionado à produção científica mundial] http://www.biocientista.com/miastenia-gravis-como-identificar-essa-doenca/
http://www.manualmerck.net/?id=96&cn=898&ss= http://www.myasthenia.org/ http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/myasthenia_gravis.htm http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview http://neuromuscular.wustl.edu/synmg.html
Referências bibliográficas[]
GUYTON, AC – Tratado de fisiologia médica. 11a Ed, Rio de Janeiro – RJ. Editora Elsevier, 2006.
CECIL, RL – Tratado de clínica médica. 23. Ed, Rio de Janeiro – RJ. Editora Elsevier, 2009.
MOORE, KL; DALLEY, AF – Anatomia orientada para a clínica. 5. Ed, Rio de Janeiro. Editora Guanabra Koogan, 2007.
Homepage oficial de Medcenter, website: http://www.medcenter.com. Acesso em 24 de novembro de 2010.
Homepage oficial da Associação Brasileira de Miastenia Grave, website: http://www.abrami.org.br. Acesso em 25 de novembro de 2010.